Spondylitis ankylosing remaja

Artritis

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dan lain-lain) adalah pautan yang boleh diklik untuk kajian tersebut.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Spondyloarthritis remaja, atau ankylosing spondylitis, adalah kumpulan penyakit reumatik klinikal dan patogenetik pada masa kanak-kanak, termasuk spondyloarthritis ankylosing remaja, arthritis psoriatik remaja, artritis reaktif (pasca-enterokolitik dan urogenik) yang berkaitan dengan penyakit HLA-B27-antigen, penyakit enteropatik usus (enteritis serantau, kolitis ulseratif). Dalam kumpulan ini, spondyloarthritis yang tidak dibezakan juga dibezakan (untuk menetapkan situasi klinikal apabila pesakit hanya mempunyai manifestasi individu ciri spondyloarthritis, dan keseluruhan kompleks gejala bentuk nosologi tertentu tidak ada, yang sebenarnya berfungsi sebagai tahap dalam pembentukan penyakit dan evolusi semula jadi, sebagai peraturan, membawa kepada perkembangan spondylitis ankylosing remaja atau arthritis psoriatik).

Sindrom arthro / enthesopathy seronegative yang disebut (sindrom SEA), diperkenalkan ke dalam praktik reumatologi pediatrik pada tahun 1982 oleh saintis Kanada A. Rosenberg dan R. Petty untuk membezakannya dari rheumatoid arthritis remaja, mungkin merupakan ciri awal dari remaja spondyloarthritis yang tidak dibezakan. Uveitis anterior akut juga sering dianggap sebagai salah satu varian spondyloarthritis remaja, dengan syarat penyebab lain dari patologi oftalmik dikecualikan. Kumpulan spondyloarthritis remaja juga merangkumi sindrom yang jarang berlaku yang berkaitan dengan perubahan kulit (pustullosis, jerawat) dan osteitis (sindrom SAPHO, osteomielitis multifokal berulang kronik), yang merupakan ciri khas kanak-kanak dan remaja pada tahap yang lebih besar daripada orang dewasa..

Ciri-ciri umum spondyloarthritis remaja:

  • morbiditi utama pada lelaki;
  • ciri-ciri sindrom artikular, berbeza dengan arthritis rheumatoid dari segi ciri klinikal, penyetempatan dan prognosis;
  • ketiadaan faktor reumatoid dalam serum darah;
  • penglibatan kerap dalam proses patologi tulang belakang;
  • frekuensi tinggi pengangkutan antigen HLA-B27;
  • kecenderungan terhadap agregasi keluarga dalam penyakit yang berkaitan dengan HLA-B27.

Walaupun terdapat justifikasi patogenetik untuk menggabungkan penyakit yang disenaraikan ke dalam kumpulan spondyloarthritis remaja, penggunaan istilah ini dalam amalan perubatan seharian dikaitkan dengan masalah tertentu. Oleh itu, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa Revisi Kesepuluh (ICD-10) tidak memperuntukkan tajuk yang berasingan untuk seluruh kumpulan spondyloarthritis, oleh itu, penggunaan dalam dokumen perubatan dan bentuk laporan statistik istilah umum "spondyloarthritis remaja" atau diagnosis "spondyloarthritis yang tidak dibezakan", dikodkan dalam tajuk M46, memutarbelitkan data mengenai prevalensi penyakit reumatik pada kanak-kanak. Spondylitis ankylosing remaja mengikut ICD-10 dianggap dalam tajuk M08 "Artritis remaja" dan sesuai dengan item M08.1. Artritis psoriatik remaja dan artritis enteropati dikelaskan di bawah M09, dan arthropati reaktif dikelaskan di bawah M02. Dalam praktiknya, sebilangan besar kanak-kanak dan remaja yang menderita spondyloarthritis didiagnosis dengan arthritis kronik remaja (M08.3, M08.4) dan bahkan rheumatoid arthritis remaja (M08.0), yang dijelaskan oleh jangka masa panjang yang tidak spesifik manifestasi klinikal, tahap penyakit yang sudah ada sebelumnya. Rheumatoid arthritis remaja menempati tempat utama dalam kumpulan spondyloarthritis remaja, sebagai prototaipnya. Penyakit ini biasanya dianggap sama dengan ankylosing spondyloarthritis) pada orang dewasa, walaupun ciri gambaran klinikal rheumatoid arthritis remaja memberi alasan untuk membincangkan pengasingan nosologinya. Kedudukan pusat AS / JAS dalam kumpulan spondyloarthritis disebabkan oleh fakta bahawa mana-mana penyakit yang termasuk dalam kumpulan ini bukan sahaja mempunyai ciri-ciri individu ankylosing spondyloarthritis, tetapi juga akhirnya menyebabkan perkembangannya, yang praktikalnya tidak dapat dibezakan dari spondyloarthritis ankylosing idiopatik.

Spondylitis ankylosing juvenile adalah penyakit keradangan kronik pada sendi periferal, radang tendon-ligamen dan tulang belakang yang berlaku sebelum usia 16 tahun, yang dicirikan oleh morbiditi utama pada lelaki, kecenderungan untuk agregasi keluarga dan hubungan dengan antigen HLA-B27.

Sinonim untuk AS / JAS, yang secara beransur-ansur tidak digunakan dalam literatur ilmiah, adalah istilah "ankylosing spondylitis".

Sejarah kajian spondyloarthritis remaja

Ankylosing spondylitis adalah penyakit yang sudah tidak asing lagi bagi manusia selama ribuan tahun. Penggalian dan penyelidikan arkeologi pada tulang manusia dan haiwan kuno telah menunjukkan tanda-tanda penderitaan ini yang boleh dipercayai. Keutamaan penerangan saintifik pertama mengenai ankylosing spondylitis adalah milik doktor Ireland, Bernard O'Connor, yang meletakkan 300 tahun yang lalu pada tahun 1691 dan 1695. pada kerangka manusia, yang secara tidak sengaja dijumpai di tanah perkuburan, memberikan penerangan terperinci mengenai perubahan morfologi yang wujud dalam ankylosing spondyloarthritis.

Kajian anatomi sejak sekian lama melebihi kajian klinikal ankylosing spondylitis, dan hanya pada abad ke-19 gambaran klinikal terpencil mengenai penyakit ini mula muncul dalam literatur. Walaupun begitu dalam mesej Benjamin Travers. Lyons dan Clutton memberikan contoh permulaan spondylitis ankylosing pada kanak-kanak dan remaja.

Artikel oleh V.M. Ankylosing spondylitis "Kekakuan tulang belakang dengan kelengkungannya, sebagai bentuk khas penyakit ini", yang diterbitkan pada tahun 1892 dalam jurnal "Doktor" memulakan pengasingan ankylosing spondylitis menjadi bentuk nosologi yang terpisah dan pengenalan istilah "penyakit Bechterew" ke dalam kehidupan seharian doktor. Kadang-kadang dalam literatur perubatan terdapat juga istilah "penyakit Bechterew-Strumpel-Marie", yang merangkumi nama-nama dua lagi saintis yang berdiri pada awal kajian mengenai ankylosing spondylitis. Jadi. Strumpell pada tahun 1897 menunjukkan bahawa asas penyakit ini adalah proses keradangan kronik pada sendi tulang belakang dan sacroiliac, dan bukan di "kawasan yang berdekatan dengan dura mater saraf tunjang," seperti V.M. Bekhterev. Marie B1898 menerangkan bentuk p isomielik penyakit ini, dengan itu menggabungkan kerosakan pada rangka paksi dan sendi periferal menjadi satu proses. Sebenarnya istilah "Ankylosing spondylitis", yang mencerminkan asas morfologi penyakit ini secara semula jadi, dicadangkan oleh Frenkel pada tahun 1904.

Spondylitis ankylosing remaja

Apa itu arthritis ankylosing remaja?
Artritis ankylosing remaja adalah penyakit keradangan kronik yang dicirikan oleh kerosakan pada tulang belakang, sendi sacroiliac, dan sendi periferal. (Sendi sacroiliac adalah persimpangan tulang belakang dan tulang pelvis).
Artritis ankylosing remaja tergolong dalam kumpulan penyakit - spondyloarthritis seronegatif, yang merangkumi penyakit seperti artritis reaktif, arthritis psoriatik, spondyloarthritis pada penyakit usus kronik (kolitis ulseratif, penyakit Crohn). Semua penyakit ini mempunyai manifestasi klinikal yang serupa: artritis asimetrik dengan lesi dominan pada sendi kaki, tanda-tanda kerosakan pada tulang belakang dan sendi sacroiliac, enthesopathy, kerosakan mata, kerosakan pada sistem kardiovaskular, aortitis, kecenderungan keturunan (HLA B 27), ketiadaan faktor reumatoid serum.

Sejauh manakah arthritis ankylosing remaja??
Data yang tepat mengenai kelaziman ankylosing arthritis remaja tidak diketahui. Sehingga kini, ia dianggap penyakit yang agak jarang berlaku. Di kalangan orang dewasa, prevalensi ankylosing spondylitis adalah 2 dalam 1000 dan lebih tinggi. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit 3-5 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Mengapa arthritis ankylosing remaja berlaku??
Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Dalam perkembangan patologi ini, gabungan faktor kecenderungan keturunan dan faktor persekitaran adalah penting. Kekerapan pengangkutan antigen B 27 dari kompleks histokompatibilitas utama pada pesakit dengan arthritis ankylosing remaja adalah dari 70 hingga 90%, dan pada populasi, gen ini terdapat pada 4-10% orang. Jangkitan bakteria (Klebsiella, Shigella, Clostridium, Yersinia dan lain-lain) memainkan peranan khas dalam permulaan dan perkembangan penyakit ini. Yang sangat penting adalah keadaan kanak-kanak sebelum penyakit ini (kejadian penyakit berjangkit yang tinggi dalam sejarah), adanya tanda-tanda displasia tisu penghubung (peningkatan mobiliti sendi, hernia, prolaps injap mitral, dll.)
Antara faktor yang memprovokasi perkembangan arthritis ankylosing remaja adalah beban fizikal dan mental, trauma, hipotermia, vaksinasi.

Adakah arthritis ankylosing remaja berbahaya??
Prognosis untuk jangka hayat dan pemeliharaan jangka panjang keupayaan fungsional umumnya baik..
Sebab perkembangan kecacatan dalam jangka panjang ankylosing arthritis remaja boleh:
Lesi merosakkan sendi pinggul yang memerlukan rawatan pembedahan (artroplasti),
Ankylosis (gabungan) sendi periferal,
Ankylosis sendi intervertebral dengan penurunan atau kekurangan mobiliti di tulang belakang, pengoksidaan (pengoksidaan) alat ligamen tulang belakang - perubahan seperti "batang buluh", pembentukan "pose pemohon".
Perubahan keradangan pada dinding aorta (aortitis) memperburuk prognosis dan kadang-kadang boleh membawa maut.
Kematian pada arthritis ankylosing remaja terutamanya berkaitan dengan perkembangan amiloidosis. Amyloidosis adalah proses patologi yang tidak dapat dipulihkan yang menyertai banyak penyakit keradangan kronik. Ia dikaitkan dengan pemendapan protein patologi pada organ dalaman (ginjal, saluran gastrointestinal, hati), yang menyebabkan perkembangan fungsi organ yang tidak mencukupi.
Penglibatan mata jarang berlaku..
Untuk mengurangkan risiko komplikasi (ankylosis, amyloidosis, kerosakan mata, sistem kardiovaskular), rawatan tepat pada masanya dan mencukupi proses keradangan aktif diperlukan, yang memerlukan pemantauan berterusan oleh pakar rheumatologi.

Bagaimanakah arthritis ankylosing remaja dapat dijelaskan??
Pada kebanyakan pesakit (60-70%), penyakit ini bermula pada usia lebih dari 10 tahun, 7-10% jatuh sakit sebelum usia 7 tahun. Kes-kes kemunculan arthritis ankylosing remaja pada kanak-kanak berumur 3-4 tahun dijelaskan. Gambaran klinikal merangkumi tanda-tanda kerosakan pada sendi periferal, tulang belakang, entesit dan manifestasi sistemik.
Lesi sendi periferal:
Sindrom klinikal terkemuka di semua peringkat penyakit. Ciri-ciri kerosakan sendi periferal di JAS adalah:
kasih sayang asimetris 1-5 sendi
lesi utama pada sendi kaki (lutut, pinggul, pergelangan kaki, di antara sendi kecil 1 jari kaki lebih kerap terkena).
dicirikan oleh kerosakan paksi pada sendi (contohnya: lutut, pergelangan kaki, sendi kecil kaki satu anggota badan), pembentukan ubah bentuk khas jari seperti "sosej", "lobak" ubah bentuk
tidak merosakkan (kecuali kekalahan sendi pinggul, sendi kaki)
kemungkinan kerosakan pada sendi anggota atas dan sendi jenis "cartilaginous" (sternoclavicular, costo-sternum, dll.)
Enthesopati.
Enthesopathies dari pelbagai lokalisasi adalah tanda penyakit yang cukup awal dan spesifik. Pada 1/4 pesakit, gejala ini dikesan sudah pada permulaan penyakit. (Enthesopathies adalah perubahan keradangan dan, akibatnya, kelembutan pada palpasi otot melekat pada tulang). Enhesopathies paling kerap dikesan di kawasan calcaneus, tuberosity of tibia, patella, ankle, trochanter femur yang lebih besar dan lebih rendah, tuberkel iskial, puncak iliac, sumbu skapula, proses olecranon)
Manifestasi umum JAS adalah sakit di tumit (enthesopathy), dan pembentukan Achilles bursitis (keradangan, sakit di tempat penyambungan tendon Achilles ke tulang tumit dan tendon Achilles itu sendiri).
Kerosakan pada rangka paksi (tulang belakang)
Kerosakan pada sendi kerangka paksi adalah manifestasi klinikal utama JAS. Tidak seperti orang dewasa, lesi tulang belakang pada kanak-kanak sering tertangguh dan kadang-kadang berkembang dan didiagnosis beberapa tahun selepas gejala klinikal pertama muncul..
Tanda klinikal awal penglibatan kerangka aksial adalah sakit pada punggung, sendi sacroiliac (sacroiliitis). Apabila tulang belakang toraks atau lumbal terjejas, kanak-kanak mengadu keletihan atau ketegangan pada otot belakang. Pemeriksaan menunjukkan: kelancaran lengkungan fisiologi tulang belakang, kesakitan setempat pada palpasi proses putaran tulang belakang, sendi sacroiliac, pergerakan terhad tulang belakang. Gejala Tomaer adalah positif - ketika memiringkan, pesakit tidak dapat mencapai lantai dengan hujung jarinya (biasanya pada kanak-kanak, jarak ini tidak lebih dari 5 cm).
Manifestasi sistemik JAS
manifestasi umum (demam, limfadenopati, penurunan berat badan, kelemahan) berkembang lebih kerap pada kanak-kanak kecil
kerosakan mata dalam bentuk perkembangan uveitis anterior (berkembang pada 20-30% pesakit), sebagai peraturan, satu sisi, berulang. Dimanifestasikan oleh sindrom kesakitan, fotofobia, lakrimasi, gangguan penglihatan. Uveitis (iridocyclitis) - kerosakan pada koroid. Komplikasi uveitis adalah pengembangan katarak, kebutaan. Mungkin subakut (tanpa manifestasi klinikal penyakit ini).
Aortitis adalah lesi keradangan pada aorta menaik, kerosakan pada risalah injap aorta dan mitral dengan perkembangan kekurangannya. Pelanggaran pengaliran intracardiac adalah mungkin. Kerosakan tanpa gejala pada sistem kardiovaskular adalah ciri, yang memerlukan langkah diagnostik tambahan yang sistematik (ECG, ECHO-cardiography).
Amiloidosis. Ginjal dan usus lebih kerap terjejas. Sebagai peraturan, amiloidosis berkembang bertahun-tahun setelah bermulanya penyakit ini..
Bagaimanakah arthritis ankylosing remaja didiagnosis??
Seorang pesakit yang disyaki ankylosing spondylitis ditunjukkan pemeriksaan instrumental klinikal dan makmal yang lengkap di hospital khusus untuk menilai keparahan penyakit, memantau perkembangan kemungkinan komplikasi.
Pembentangan klinikal: penilaian aktiviti sindrom artikular periferal, mobiliti tulang belakang, kehadiran enthesopati. Mengenal pasti tanda-tanda kerosakan pada sistem kardiovaskular.
Pemeriksaan makmal dan instrumental: kiraan darah lengkap, analisis biokimia dan imunologi (ESR, CRP, petunjuk imunologi - untuk menilai aktiviti keradangan penyakit). Pemeriksaan imunogenetik untuk mengesan HLA B 27. X-ray sendi periferal, sendi ileosacral, tulang belakang. ECG. Echo-KG. Pemeriksaan pakar mata.

Apakah kaedah rawatan dan pencegahan perkembangan komplikasi pada arthritis ankylosing remaja?
Matlamat terapi: pengurangan kesakitan pada tulang belakang, sendi periferal, enthesises, menjaga mobiliti tulang belakang. Rawatan uveitis akut.
Terapi ubat harus digabungkan dengan kaedah bukan farmakologi.
Cadangan umum:
1) elakkan faktor yang boleh menyebabkan berlakunya peningkatan penyakit (hipotermia, pendedahan cahaya matahari langsung yang berpanjangan, beban fizikal dan mental, vaksinasi pencegahan)
2) pengawasan berterusan pakar rheumatologi, pakar oftalmologi, pakar kardiologi
Terapi ubat.

Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID).
Mereka diresepkan untuk mengurangkan kesakitan dan kekakuan pada semua pesakit. Secara tradisional, yang paling berkesan adalah indomethacin, voltaren (diclofenac), ibuprofen (nurofen). Ubat ini diresepkan untuk jangka masa yang lama. Mengambil ubat pada siang hari diedarkan bergantung pada ciri-ciri individu irama kesakitan dan kekakuan pada pesakit. Ubat ini diambil selepas makan untuk mengurangkan kesan buruk pada mukosa gastrointestinal. Pada awal rawatan, dos maksimum ditetapkan, dengan penurunan rasa sakit, kekakuan, adalah mungkin untuk mengurangkan dos ubat sehingga dibatalkan sepenuhnya. Sekiranya ubat yang dipilih tidak cukup berkesan, peralihan ke ubat lain dari kumpulan yang sama ditunjukkan.

Ubat anti-radang steroid.
Kesan anti-radang yang paling kuat dan cepat dimiliki oleh glukokortikosteroid (GCS). Mereka adalah ubat pilihan, jika perlu, untuk menghentikan aktiviti penyakit, sindrom kesakitan, dan komplikasi yang cepat. Memandangkan kemungkinan kesan sampingan dengan penggunaan ubat yang berpanjangan dari kumpulan ini, lebih baik menggunakan kaedah pentadbiran intra-artikular, intravena. Pada masa ini, ubat yang digunakan adalah prednisolone, triamsinolone (kenalog), methylprednisolone, betamethasone (diprospan). Terdapat beberapa cara untuk menguruskan ubat ini:
· Secara tempatan dengan arthritis periferal, entesitis, di kawasan sendi sacroiliac. Tusukan sendi dengan pengenalan ubat digunakan dengan adanya keradangan aktif pada sendi: pembengkakan tisu lembut di kawasan sendi, sakit, pergerakan terganggu, kekakuan.
Parenteral (intravena atau intramuskular) dengan adanya manifestasi sistemik (demam, kerosakan pada sistem kardiovaskular, mata), dengan sindrom kesakitan yang teruk dan keberkesanan NSAID.
Pelantikan glukokortikoid di mulut ditunjukkan untuk pesakit dengan aktiviti penyakit tinggi, ketidakberkesanan ubat antirheumatik lain.
Ubat asas (pengubah penyakit, imunosupresif).
Sekiranya terdapat sindrom kesakitan yang teruk, sindrom artikular aktif, enthesopati, kekakuan tulang belakang, tahap tinggi aktiviti imunologi humoral, pelantikan ubat imunosupresif ditunjukkan untuk mencegah perkembangan penyakit dan perkembangan komplikasi.
Sulfasalazine adalah ubat imunosupresif ringan yang ditunjukkan untuk keberkesanan terapi simpatik yang tidak mencukupi, aktiviti penyakit tinggi (terutamanya dengan arthritis periferal aktif, entesitis). Ubat ini diberikan dalam dua langkah. Dos maksimum dicapai secara beransur-ansur. Rawatan dijalankan untuk waktu yang lama dan di bawah kawalan petunjuk ujian darah am dan biokimia untuk mencegah perkembangan kesan sampingan.
Methotrexate - diberikan secara lisan atau intramuskular, seminggu sekali, dalam jangka masa yang lama di bawah kawalan ujian darah am dan biokimia, 2 minggu sekali untuk mencegah perkembangan kesan sampingan.
Infliximab -
Pembedahan. Penggantian pinggul ditunjukkan untuk pemusnahan sendi, kesakitan yang teruk dan berterusan.
Pencegahan primer (bertujuan mencegah perkembangan penyakit):
Tidak berkembang, tetapi mungkin kaunseling perubatan dan genetik untuk menentukan risiko terkena penyakit pada anak yang dilahirkan oleh orang tua dengan penyakit dari kumpulan spondyloarthritis seronegatif. Juga, perhatian khusus harus diberikan kepada rawatan jangkitan artritis pada kategori pesakit ini..
Pencegahan sekunder (bertujuan untuk mencegah pemburukan penyakit).
Mematuhi cadangan doktor yang merawat
Pengambilan ubat yang tepat, pemantauan tepat pada waktunya terhadap ujian darah am dan biokimia.
Pengecualian faktor yang memprovokasi perkembangan penyakit (hipotermia, pendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari langsung, beban fizikal dan mental, vaksinasi pencegahan).

Spondylitis ankylosing remaja - sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Spondylitis ankylosing remaja (ankylosing spondylitis, ankylosing spondylitis, ankylosing spondylitis-Strumpel-Marie) adalah penyakit keradangan kronik pada sendi periferal, radang tendon-ligamen dan tulang belakang yang berlaku pada masa kanak-kanak (sehingga 16 tahun).

Sendi "jenis tulang rawan" terutamanya terjejas: sendi intervertebral, sacroiliac, sendi costo-sternal dan sternoclavicular.

Artritis ankylosing remaja adalah apa yang disebut spondyloarthritis seronegatif, kumpulan ini juga merangkumi reaktif, psoriatik dan beberapa spondyloarthritis lain.

Punca berlakunya

Punca spondylitis ankylosing remaja tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berlaku akibat interaksi banyak faktor (polyetiologis).

Peranan yang menentukan dimainkan oleh kecenderungan genetik: pada hampir semua kanak-kanak dengan spondylitis ankylosing remaja, gen HLA-B27 dikesan semasa pemeriksaan imunogenetik. Kehadirannya dianggap sebagai faktor risiko utama penyakit ini..

Faktor predisposisi lain untuk permulaan spondylitis ankylosing remaja adalah:

  • seks lelaki (penyakit ini lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki);
  • berumur dari 10 hingga 16 tahun;
  • kehadiran penyakit reumatik pada saudara terdekat;
  • jangkitan yang dipindahkan (klebsiella, shigella, clostridia, yersinia dan lain-lain);
  • displasia tisu penghubung (peningkatan mobiliti sendi, hernia dan tanda-tanda lain) dan malformasi sistem muskuloskeletal.

Situasi tertekan, tekanan berlebihan fizikal, trauma, hipotermia, vaksinasi pencegahan dapat memprovokasi perkembangan penyakit.

Proses keradangan pada sendi pada spondyloarthritis ankylosing remaja disebabkan oleh sebab imunologi.

Gejala spondylitis ankylosing remaja

Sebagai peraturan, penyakit ini bermula secara tiba-tiba. Manifestasi spondylitis ankylosing remaja pada kanak-kanak boleh menjadi:

  • Lesi tulang belakang:
  • pada peringkat awal: penglibatan dalam proses radas ligamen, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di kawasan lumbal dan sakrum;
  • perasaan kekejangan di tulang belakang;
  • simptomnya lebih teruk ketika rehat (terutamanya pada waktu malam dan lebih dekat ke pagi), lebih baik dengan pergerakan;
  • kesakitan dan ketegangan pada otot punggung, batasan jarak pergerakan di tulang belakang;
  • manifestasi penyakit meningkat ketika prosesnya berjalan: rasa sakit menjadi lebih sengit, secara beransur-ansur meliputi seluruh tulang belakang, sendi pinggul;
  • lama-kelamaan, kelengkungan tulang belakang dan tikungan arcuate muncul, sendi intervertebral di ankylosed, pesakit nampaknya lebih pendek.
  • Lesi sendi periferal:
  • 1-5 sendi menjadi radang;
  • proses patologi tidak simetri, "aksial" sifatnya (contohnya, semua sendi pada satu kaki terlibat);
  • kerosakan pada sendi besar bahagian bawah kaki (lutut, pinggul, pergelangan kaki, sendi 1 jari kaki), lebih jarang - siku dan sendi jenis "kartilaginous" (sternoclavicular, costo-sternum dan lain-lain);
  • sakit pada sendi kaki dan punggung;
  • sendi yang terjejas meningkat dalam ukuran kerana edema ("sosej" dan "lobak" kecacatan);
  • kekakuan pergerakan pada waktu pagi, berlangsung sekurang-kurangnya setengah jam.

Ciri pembezaan utama penyakit ini adalah lesi tulang belakang yang wajib, sendi sacroiliac, tisu lembut paravertebral, yang mungkin berlaku kemudian daripada manifestasi lain. Ini adalah salah satu sebab untuk diagnosis lewat dan perkembangan kerap kali perubahan sendi yang tidak dapat dipulihkan, yang menyebabkan kecacatan..

Kadang-kadang arthritis sendi periferal pada kanak-kanak berlaku lebih lewat daripada manifestasi lain. Ini juga menyukarkan untuk mengesan penyakit dan membawa kepada permulaan rawatan yang lambat..

Tanda-tanda pertama kerosakan sendi periferi mungkin sakit pada punggung dan sendi sacroiliac (sacroiliitis). Apabila tulang belakang lumbal atau toraks terlibat dalam proses keradangan, perasaan ketegangan pada otot punggung dan keletihan mungkin berlaku.

Untuk sebarang manifestasi spondylitis ankylosing remaja, enthesopathies adalah ciri - rasa sakit di tempat di mana otot melekat pada tulang. Mereka sering menjadi tanda pertama penyakit. Enthesopathies berlaku di kawasan tuberosity tibia, tumit, patella, pergelangan kaki, trochanter femur, siku, bilah bahu, puncak iliaka. Bursitis Achilles sering muncul - keradangan dan kesakitan tendon Achilles dan di tempat lampirannya ke calcaneus.

Pada kanak-kanak kecil, penyakit ini dapat disertai dengan peningkatan suhu, peningkatan kelenjar getah bening, penurunan berat badan.

Selalunya, spondylitis ankylosing remaja digabungkan dengan gejala ekstra artikular berikut:

  • kerosakan mata: uveitis (keradangan saluran darah mata), yang ditunjukkan dengan kemerahan pada mata, fotofobia, lakrimasi, sering berulang, boleh menyebabkan perkembangan katarak;
  • Penyakit Crohn dan kolitis ulseratif;
  • kerosakan jantung: aortitis dan kekurangan injap aorta, yang menyebabkan kegagalan jantung, perikarditis, gangguan irama jantung;
  • amiloidosis buah pinggang, usus dan organ lain, yang sering menyebabkan kegagalannya, kadang-kadang berlaku bertahun-tahun selepas bermulanya penyakit.

Spondylitis ankylosing remaja jangka panjang boleh menyebabkan kehancuran sendi besar, yang menyebabkan perlunya rawatan pembedahan (arthroplasty).

Akibat keradangan, ankylosis (peleburan) terbentuk di sendi intervertebral, yang menyebabkan pergerakan mereka sepenuhnya. Osifikasi (ossifikasi) alat ligamen juga berlaku. Perubahan seperti itu disebut "jenis batang buluh" dan menyebabkan postur badan yang buruk ("postur pemohon"). Pada peringkat awal, mungkin terdapat kelancaran selekoh tulang belakang, sakit setempat pada palpasi sendi sacroiliac, proses putaran vertebra. Mobiliti sendi dan tulang belakang adalah terhad.

Diagnostik

Diagnosis penyakit harus dilakukan oleh pakar yang berkelayakan. Tidak perlu membuat diagnosis diri dan mengubati diri sendiri!

Penyakit yang didiagnosis secara tidak betul atau terlambat boleh menyebabkan perubahan sendi yang tidak dapat dipulihkan.

Pertama sekali, doktor harus membezakan spondylitis ankylosing remaja daripada rheumatoid arthritis. Ini berbeza dari yang terakhir dalam keunikan gejala (kerapkali penglibatan tulang belakang dalam proses patologi) dan ketiadaan faktor reumatoid dalam darah.

Diagnosis penyakit ini dijalankan di hospital. Kaedah utama untuk menentukan spondylitis ankylosing remaja termasuk:

  • Penyelidikan makmal:
  • dalam analisis umum darah: pecutan ESR;
  • ujian darah biokimia: Protein C-reaktif meningkat;
  • kajian khas: faktor reumatoid negatif, HLA-B27, menurut kajian imunogenetik, dikesan pada hampir semua pesakit.
  • Kaedah instrumental:
  • X-ray sendi, tulang belakang, tulang pelvis: mereka mendedahkan tanda-tanda perubahan keradangan dan pemusnahan tulang, deposit garam kalsium di tempat tulang rawan, cakera intervertebral, ankylosis sendi;
  • CT adalah kaedah yang lebih bermaklumat untuk memeriksa keadaan tisu tulang daripada radiografi konvensional;
  • MRI mengesan patologi tisu lembut (ligamen, otot, dan lain-lain) dan boleh digunakan pada peringkat awal penyakit.
  • Penyelidikan tambahan:
  • berunding dengan pakar oftalmologi jika anda mengesyaki kerosakan mata (uveitis);
  • pemeriksaan jantung (ECG, ekokardiografi, x-ray dada dan ujian lain) jika anda mengesyaki karditis (radang jantung);
  • pemeriksaan oleh ahli gastroenterologi, gastroskopi, sigmocolonoscopy sekiranya muncul gejala penyakit Crohn atau kolitis ulseratif.

Kajian lain boleh dijalankan, bergantung pada manifestasi penyakit yang ada..

Rawatan dan prognosis

Rawatan proses aktif yang baru dikesan dijalankan di jabatan khusus hospital. Selepas keluar, langkah-langkah diambil untuk mengekalkan aktiviti fizikal yang mencukupi (sukan, latihan fisioterapi) dan kesinambungan rawatan ubat asas yang ditetapkan..

Terapi bertujuan untuk mengurangkan kesakitan pada tulang belakang, sendi, otot, menjaga pergerakan.

Rawatan untuk spondylitis ankylosing remaja merangkumi perkara berikut:

  • Mengekalkan aktiviti fizikal:
  • latihan dalam rejimen yang rasional;
  • latihan fisioterapi di bawah pengawasan doktor, dan setelah keluar dari hospital - dua kali sehari di rumah;
  • senaman pernafasan (untuk mencegah perkembangan imobilitas dada);
  • aktiviti sukan yang bertujuan untuk menguatkan otot punggung dan punggung (berenang, bermain ski).
  • Penggunaan ubat:
  • ubat anti-radang bukan steroid: mengurangkan kesakitan dan perubahan keradangan pada sendi, meningkatkan mobiliti - mereka diresepkan untuk masa yang lama (diclofenac, ibuprofen, indomethacin dan lain-lain);
  • hormon glukokortikoid mempunyai kesan anti-radang yang cepat dan cepat, oleh itu ia digunakan dalam bentuk penyakit yang teruk, disertai dengan perkembangan komplikasi dan kesakitan yang teruk (prednisolone, hidrokortison, dan lain-lain);
  • ubat antirheumatik dengan kesan anti-radang yang ketara (sulfasalazine dan lain-lain);
  • ubat biologi (infliximab dan lain-lain);
  • imunosupresan.

Mengekalkan aktiviti fizikal yang optimum pada pesakit dengan spondyloarthritis ankylosing remaja adalah bahagian terpenting dalam rawatan penyakit ini. Pesakit diajar untuk menjaga postur yang betul, menghadkan beban statik sambil mengekalkan jarak pergerakan yang mencukupi di tulang belakang dan sendi. Adalah perlu untuk menjelaskan kepada kanak-kanak betapa pentingnya prestasi harian latihan terapi yang bebas, kerana ia berfungsi sebagai langkah utama untuk pencegahan kyphosis progresif (kelengkungan tulang belakang, diarahkan oleh tonjolan posterior).

Adalah perlu untuk mengecualikan keadaan tertekan yang menimbulkan faktor yang memburukkan lagi (hipotermia, terlalu panas, beban fizikal dan mental). Cukup tidur di tempat tidur yang selesa. Tempat tidur pesakit mestilah keras. Pada peringkat aktif penyakit ini, bantal harus dikeluarkan (agar kelengkungan tulang belakang tidak terjadi pada tulang belakang serviks), dalam keadaan remisi adalah mungkin untuk menggunakan bantal tipis.

Terapi ubat dijalankan untuk masa yang lama. Pemilihan ubat dan dosnya dilakukan dengan mengambil kira usia anak, kontraindikasi individu, keparahan penyakit dan faktor lain. Ubat digunakan dalam bentuk tablet, sirap, supositoria, untuk pentadbiran intravena dan intra-artikular, serta bentuk ubat lain.

Prosedur fisioterapeutik, terapi manual, urut, tindakan pengerasan sederhana, rawatan spa ditunjukkan dalam pengampunan penyakit..

Pembetulan pembedahan dilakukan apabila sendi besar (misalnya, pinggul) hancur oleh proses keradangan. Endoprosthetics digunakan.

Ramalan

Prognosis penyakit ini agak baik dengan diagnosis dan rawatan tepat pada masanya. Walau bagaimanapun, kerana spondylitis ankylosing remaja adalah kronik, terapi hanya dapat memperlambat perkembangan proses dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Pemerhatian dispensari seorang pakar rheumatologi, pakar kardiologi dan oftalmologi ditunjukkan. Anda perlu mematuhi semua cadangan, mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan, dan pemeriksaan susulan secara berkala.

Spondylitis ankylosing remaja yang berpanjangan membawa kepada kemusnahan sendi tulang belakang, berlakunya ankylosis dan kecacatan. Penyebab kematian dalam patologi ini mungkin amiloidosis, penglibatan jantung dan aorta dalam proses keradangan..

Tidak ada pencegahan penyakit ini. Tetapi pada keluarga dengan risiko penyakit reumatik yang tinggi, mungkin disarankan untuk menentukan HLA-B27 dengan kaedah imunogenetik..

Adalah perlu untuk mengenal pasti dan merawat proses berjangkit kronik, menerapkan kaedah fisioterapi, akuatherapy, dan lain-lain, mengelakkan situasi tertekan, hipotermia, kepanasan dan faktor lain yang menimbulkan pemburukan penyakit.

TENTANG KRITERIA DIAGNOSTIK UNTUK SPONDILOARTHRITI ANKYLOSING JUVENILE

* Faktor kesan untuk tahun 2018 mengikut RSCI

Jurnal ini termasuk dalam Senarai penerbitan ilmiah dari Suruhanjaya Pengesahan Tinggi.

Baca dalam terbitan baru

Artikel itu, berdasarkan pemerhatian prospektif terhadap 90 pasien, menyajikan analisis hasil penggunaan kriteria internasional Garmisch - Partenkirchen (GP) untuk diagnosis JAS, yang mencirikan setiap gejala yang termasuk dalam kriteria ini, dengan mempertimbangkan kepentingan diagnostik mereka. Berdasarkan kajian ini, penulis membuat kesimpulan bahawa kriteria GP dapat digunakan dengan jayanya dalam diagnosis JAS, termasuk pada tahap awal, "sinar-X negatif", dan juga bertindak sebagai kriteria klasifikasi untuk kumpulan spondyloarthritis seronegatif secara umum..

Berdasarkan kajian prospektif terhadap 90 pesakit dengan spondylarthritis alkylosing remaja (JAS), penulis menganalisis hasil penggunaan kriteria Garmisch - Partenkirchen (GP) antarabangsa untuk mendiagnosis JAS, mencirikan setiap gejala yang dimasukkan ke dalam kriteria ini, dengan mengambil kira nilai diagnostik mereka. Berdasarkan kajian tersebut, para penulis menyimpulkan bahawa kriteria GP dapat berjaya digunakan dalam diagnosis JAS, termasuk pada tahap negatif sinar-X awal dan dapat bertindak sebagai kriteria klasifikasi untuk sekumpulan spondylarthritides seronegatif secara keseluruhan.

I.P. Nikishina, N.N. Kuzmina Institute of Rheumatology (pengarah - Acad. RAMS V.A.Nasonova) RAMS, Moscow
I.P. Nikishina, N.N. Institut Rheumatologi Kuzmina (Pengarah V.A. Nasonova, Akademik Akademi Sains Perubatan Rusia), Akademi Sains Perubatan Rusia, Moscow

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, terdapat perubahan ketara dalam struktur penyakit reumatik pada masa kanak-kanak. Sekiranya dua dekad yang lalu bahagian dominan spektrum ini terdiri daripada pesakit dengan rematik primer dan berulang, yang kemudiannya memberi jalan kepada arthritis rheumatoid remaja (JRA), kini semakin ramai pakar pediatrik harus bertemu dengan bentuk nosologi yang merupakan sebahagian daripada kumpulan yang disebut remaja HLA-B27- spondyloarthropathies yang berkaitan. Spondylitis ankylosing remaja (JAS), yang menduduki tempat utama dalam kumpulan bersyarat ini, secara tradisional dianggap sebagai penyakit yang sangat jarang berlaku untuk kanak-kanak dan remaja. Pada masa yang sama, menurut pelbagai penulis [1-6], sehingga 20% daripada semua kes ankylosing spondyloarthritis (AS) disebabkan oleh permulaan penyakit pada remaja, iaitu usia hingga 15-16 tahun, oleh itu, adalah lebih tepat untuk mengatakan bahawa tidak jarang JAS pada masa kanak-kanak, tetapi mengenai diagnosisnya yang jarang berlaku.

Jadual 1. Analisis diagnosis berdasarkan kriteria JAS mengikut kriteria GP (n = 90)

Kriteriaabs.%
I. Asas
1. pauciarthritis asimetrik (6777.4
2. Enthesopathy8190
3. Sakit di kawasan lumbosacral90100
4. Iridocyclitis akut77.8
II. Tambahan
1. Polyarthritis (> 4 sendi) pada permulaan
penyakit1213.3
2. Jantina lelaki8088.9
3. Umur permulaan penyakit> 6 tahun8493.3
4. HLA-I27-positif 64 (n = 85)75
5. Pengumpulan keluarga untuk penyakit dari
kumpulan spondyloarthritis seronegatif2224.4
2 kriteria utama8897.8
3 kriteria utama8190.0
4 kriteria utama77.8
2 utama + 1 - 3 tambahan90100.0


Antara sebab terpenting bagi kesukaran mengenali penyakit ini pada kanak-kanak adalah kekurangan kriteria diagnostik yang diterima umum untuk JAS. Kriteria yang digunakan untuk mengesahkan AS pada orang dewasa (Roman 1961 dan New York 1966 [7], serta New York 1984 yang diubah suai [8]) difokuskan terutamanya pada lesi nyata tulang belakang dan pengesahan sinar-X sacroiliitis. Keadaan ini menjadikannya bermasalah untuk menggunakan kriteria ini untuk diagnosis peringkat awal penyakit, terutama pada anak-anak dan remaja, kerana di JAS, artritis perifer dapat beberapa tahun menjelang gejala kerosakan pada rangka aksial, dan ketidaklengkapan proses osifikasi kerangka menimbulkan kesulitan tambahan dalam penafsiran tanda-tanda sinar-X sacroiliitis..

Jadual 2. Diagnosis primer yang salah dan kekerapannya pada pesakit dengan JAS (n = 90)

Diagnosisabs.%
Artritis reumatoid remaja6066.7
Rheumatisme1213.3
Artritis reaktifempat belas15.6
Osteomielitis1314.4
Artritis septiklima5.6
Batuk kering1314.4
Polyradiculoneuritis, radiculitissebelas12.2
Arachnoiditis33.3
Artritis pasca traumasepuluh11.1
Penyakit Pertheslapan8.9
Osteochondrosis dan osteochondropathy tulang belakanglima5.6
Penyakit ortopedik (kecuali perkara di atas)1213.3
Penyakit darah33.3
Kanser yang disyaki33.3

Langkah penting dalam meningkatkan pendekatan untuk diagnosis awal AS adalah tren baru-baru ini ke arah beransur-ansur dari diagnosis nosologi yang tepat dan pengembangan kriteria klasifikasi untuk seluruh kumpulan spondyloarthropathies seronegatif, seperti kriteria Amor [9] dan kriteria yang dicadangkan oleh Kumpulan Eropah untuk Kajian Spondyloarthropathies (ESS ) [sepuluh]. Kajian [9 - 12] telah menunjukkan kepekaan dan kekhususan mereka yang tinggi bukan sahaja untuk keseluruhan spondyloarthropathies, tetapi juga untuk peringkat awal AS dan JAS. Bagi kumpulan spondyloarthropathies remaja, beberapa varian kriteria juga telah dicadangkan yang memenuhi syarat klasifikasi [11, 13]. Ini termasuk, hingga tahap tertentu, kriteria untuk sindrom SEA (singkatan dari bahasa Inggeris S - seronegativeness untuk faktor reumatoid dan antinuklear, E - enthesopathy, A - arthritis), yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1982 oleh saintis Amerika A. Rosenberg dan R. Petty [6, 14] dan kukuh dalam literatur pada tahun-tahun berikutnya.

Gambar X-ray dan CT sendi sacroiliac (ditunjukkan oleh anak panah).
dan. R-gram sendi dalam unjuran serong.
b. Imbasan CT sendi pada satah melintang.

Kriteria Garmisch - Partenkirchen (GP), yang dikembangkan hampir 10 tahun yang lalu oleh sekumpulan pakar rheumatologi Jerman [15] untuk diagnosis JAS, tidak banyak diketahui oleh doktor yang luas dan praktikalnya tidak digunakan dalam amalan klinikal harian pakar rheumatologi pediatrik. Kelebihan penting dari kriteria GP, selain kesederhanaan dan kemudahan aplikasi mereka, adalah pengesahan yang boleh dipercayai mengenai data klinikal dan statistik yang dikemukakan oleh penulis, dan juga diperoleh semasa kajian multisenter Eropah pada tahun 1991-1992. [12]. Di antara 4 jenis kriteria yang dicadangkan untuk ujian, kriteria GP yang menunjukkan kepekaan tertinggi dalam diagnosis kemungkinan JAS dan kekhususan tertinggi untuk JAS tertentu, yang dengan meyakinkan menunjukkan kemungkinan keberhasilan penggunaannya dalam praktik pediatrik..

Jadual 3. Ciri umum pesakit dengan JAS yang pasti dan berkemungkinan (M + m)

JAS yang ditentukan, n = 69Kemungkinan SAS, n = 21thlm
Umur permulaan penyakit, tahun10.46 ± 0.3510.49 ± 0.51-0.040.97
Umur pada masa peperiksaan, tahun15.01 ± 0.2312.59 ± 0.474.964.69 ± 0.312.17 ± 0.434.100.001
Tempoh diagnosis, tahun3.30 ± 0.331.82 ± 0.422.290.024
Umur pada masa diagnosis, tahun13.72 ± 0.2212.26 ± 0.473.100.03
Masa permulaan gejala kerosakan paksi, tahun2.15 ± 0.311.35 ± 0.341.370.175
Umur pada masa penglibatan rangka paksi, tahun12.57 ± 0.2011.80 ± 0.421.780.079
ESR, mm / j39.52 ± 2.1933.33 ± 4.901.310.194
Akaun gabungan9.09 ± 0.647.29 ± 0.931.410.161
Simptom Thomayer, cm12.31 ± 1.3410.00 ± 2.140.860.392
Simptom Schober4.02 ± 0.164.8 ± 0.21-2.630.01


Tujuan kerja ini adalah untuk melakukan analisis mendalam mengenai keadaan diagnosis JAS terkini dan hasil penggunaan kriteria GP pada tahap awal penyakit ini..

Bahan dan kaedah

Hasilnya berdasarkan hasil pemerhatian prospektif yang agak lama (4-7 tahun) terhadap 90 pesakit dengan JAS, yang disahkan sesuai dengan kriteria diagnostik GP. Senarai yang terakhir dengan petunjuk frekuensi pengesanan mereka pada pesakit yang diperiksa oleh kami ditunjukkan dalam jadual. 1.

Teknik palpasi pada sendi sacroiliac. Pemeriksa memberi tekanan pada kawasan sendi dengan ibu jarinya

Mengikut kriteria GP, diagnosis kemungkinan JAS ditetapkan dengan adanya 2 kriteria utama atau 1 - 2 kriteria utama dan 2 tambahan. JAS tertentu sesuai dengan sekumpulan tanda yang sama + pengesahan sinar-X sacroiliitis (iaitu sacroiliitis tahap II bilateral atau sekurang-kurangnya sacroiliitis tahap III unilateral). Prasyarat untuk diagnosis JAS dalam pemerhatian kami adalah ketiadaan dalam sejarah tanda-tanda hubungan kronologi permulaan penyakit dengan jangkitan usus atau urogenik akut sebelumnya, adanya psoriasis kulit, penyakit Crohn atau kolitis ulseratif pada pesakit atau saudara-mara pada tahap hubungan pertama. Kebolehpercayaan diagnosis JAS ditentukan oleh pematuhan ketat terhadap kriteria dan jangka masa penyakit yang cukup lama (rata-rata - 5.5 ± 0.27 tahun, maksimum - 12 tahun). Kajian ini sengaja tidak memasukkan 37 pesakit lain dengan JAS pasti yang telah kami amati selama kurang dari 2 tahun, serta 65 pesakit yang memenuhi kriteria GP untuk kemungkinan JAS (sebagai peraturan, hampir semuanya mempunyai manifestasi sindrom SEA), tetapi belum tanda-tanda klinikal kerosakan pada rangka aksial, iaitu gejala klinikal utama yang mencerminkan kepunyaan nosologi ini.

Hasil dan perbincangannya

Pemilihan pesakit yang teliti dapat dijelaskan oleh fakta bahawa, walaupun terdapat sejumlah besar pemerhatian (90 pesakit), yang mana satu pun klinik pediatrik, tidak hanya domestik, tetapi juga asing, dapat dimiliki, pada tahun 1994, hanya 8 yang didiagnosis dengan JAS, 4% daripada 1075 pesakit primer dengan profil atrologi dimasukkan ke hospital di jabatan lebih dari 5 tahun.
Bahagian JAS yang agak kecil di antara bentuk nosologi menunjukkan bahawa JAS masih tidak dikenali di beberapa pesakit di klinik kami. Ternyata, dalam jumlah yang cukup banyak pesakit yang sekarang hanya mengisolasi sindrom artikular, yang mana pada masa ini adalah mustahil bukan hanya untuk mendiagnosis, tetapi juga untuk mengesyaki JAS, pada masa akan datang gambaran klinikal spondyloarthritis yang tipikal..
Juga dapat diasumsikan bahawa anak-anak di mana penyakit ini berlanjutan dalam bentuk lesi terpencil dari rangka aksial, iaitu, yang disebut bentuk pusat JAS, tidak termasuk dalam bidang penglihatan kita. Kesimpulan ini menunjukkan dirinya berdasarkan data dari kajian retrospektif [1, 2], yang menunjukkan bahawa JAS sering (hingga 35%) bermula dengan bentuk pusat dan hampir selalu tidak dikenali sehingga lesi serius pada tulang belakang berkembang (biasanya selepas 10 - 15 tahun) atau artritis periferal, enthesopati dan gejala penyakit lain tidak akan bergabung.
Mungkin, kerana berhati-hati dari doktor klinik mengenai kemungkinan perkembangan JAS, diagnosis penyakit pada pesakit kami didapati lebih awal, rata-rata setelah 2,95, ± 0,28 tahun, dan pada 24 (26,7%) anak-anak walaupun pada awal tahun ini. Pada masa yang sama, dalam peratusan pesakit yang sama (25.6), diagnosis JAS ditetapkan 5 tahun setelah bermulanya penyakit, dan penundaan maksimum diagnosis adalah 10.8 tahun. Didapati bahawa masa untuk menentukan diagnosis yang tepat adalah hubungan terbalik dengan usia permulaan JAS (r = -0.73; p, sering kali imobilisasi berbulan-bulan, 3 (3.3%) menerima suntikan chondroprotectors (rumalon, arteparone), 15 (16, 16) 7%) pesakit menjalani prosedur balneologi dan terma yang aktif, yang, sebagai peraturan, menyebabkan kemerosotan dan perkembangan proses patologi.
Hanya pada 21 (23.3%) pesakit, yang sudah berada di lawatan pertama ke klinik, kompleks gejala yang sesuai dengan tanda-tanda klinikal dan sacroiliitis yang disahkan sinar-X memungkinkan untuk mendiagnosis tertentu (mengikut kriteria GP) JAS, 6 9 (76.7%) kanak-kanak pada mulanya didiagnosis dengan kemungkinan JAS.
Semasa tindak lanjut, nisbah ini berubah dan pada akhir tahun 1994, 69 (76.7%) pesakit didiagnosis dengan JAS tertentu, dan 21 (23.3%) - kemungkinan. Pada masa yang sama, analisis statistik yang teliti (Jadual 3) menunjukkan bahawa pesakit dengan diagnosis kemungkinan JAS dalam semua parameter klinikal utama (komposisi seks, peratusan sejarah keluarga, usia permulaan penyakit, sifat kerosakan sendi periferal, jumlah sendi yang terlibat, kekerapan pengesanan enthesopati dan kekurangan aorta, masa dan usia penglibatan kerangka paksi, petunjuk aktiviti makmal penyakit ini) dapat dibandingkan sepenuhnya dengan kumpulan pesakit yang mempunyai diagnosis JAS tertentu (p> 0,05). Manakala usia rata-rata pada masa pemeriksaan dan jangka masa penyakit ini jauh lebih tinggi (selalu, ketika mencirikan arthritis periferal, maklumat anamnestic dipertimbangkan sepenuhnya dan selalunya sindrom artikular dinilai berdasarkan wataknya sekarang. Di samping itu, perlu diperhatikan bahawa keparahan perubahan patologi dalam sendi seperti, bahu, pinggul, sternoklavikular, boleh menjadi minimum dan kadang-kadang ditafsirkan dengan betul hanya apabila diperhatikan semasa tindak lanjut.
Sendi besar dan sederhana di bahagian bawah kaki paling kerap terjejas di JAS. Ciri khas untuk JAS harus dipertimbangkan kekalahan pinggul (94.4%), lutut (86.7%), sendi pergelangan kaki (77.8%) dan sendi tarsal (57.8%). Bercakap mengenai ciri kualitatif artritis periferal, adalah perlu untuk menonjolkan sejenis lesi tarsus, yang telah menerima nama ankylosing tarsitis dalam kesusasteraan asing [5, 16] dan merupakan lesi gabungan dari alat artikular dan tendon-ligamen kaki, yang, dengan ketiadaan terapi yang mencukupi, boleh menyebabkan kemusnahan teruk dan ankylosis sendi tarsus. Di kalangan pesakit kami, kejadian tarsitis ankylosing adalah 18.9%.
Selain kerosakan pada sendi tarsal, tanda-tanda sinar-X artritis merosakkan dengan frekuensi yang sama 10% dikesan pada sendi pinggul dan bahagian distal kaki, sementara pada sendi lain arthritis tidak menyebabkan perubahan serius pada struktur tulang dan sering mengalami perkembangan terbalik sepenuhnya kerana aktiviti prosesnya reda..
Enthesopathies adalah satu lagi manifestasi klinikal khas JAS, yang, dalam kombinasi dengan artritis sendi periferal, menjadi asas untuk diagnosis pembezaan JAS pada peringkat awal penyakit. Enthesopathies lebih kerap diperhatikan semasa JAS (70%) berbanding dengan permulaannya (28.9%). Penyetempatan enthesopati kegemaran adalah kawasan calcaneus. Perubahan keradangan di tempat perlekatan tendon Achilles ke pinggir atas tuberosity calcaneal dijumpai pada 63 pesakit kami, di mana 44 daripadanya terdapat lesi simetri. Talalgia akibat enthesopati di lokasi pemasangan aponeurosis plantar ke pinggir bawah tuberositas calcaneal diperhatikan dengan frekuensi yang hampir sama dengan Achilladinia - pada 62 pesakit, di mana 55 daripadanya mengalami lesi simetri. Enthesopathies jarang berlaku di kawasan sendi lutut, puncak iliac, ligamen inguinal, trochanters, di tempat pemasangan aponeurosis plantar ke kepala tulang metatarsal, di kawasan tuberkel iskial, tulang bahu, dan proses olekranon. Di antara gejala otot tendon lain, seseorang harus memperhatikan ciri gejala JAS seperti sakit di kawasan pantat, yang diperhatikan pada 1/3 pesakit..
Secara radiografi, enthesopati paling kerap dimanifestasikan di kawasan calcaneus (20%), terutamanya dalam bentuk osteophytes di sepanjang pinggir bawah tuberosity calcaneal (13.3%), serta erosi (10%) dan periostitis (5.6%).
Kerosakan pada rangka paksi adalah manifestasi patognomonik JAS. Aduan kesakitan di kawasan lumbosacral dan / atau gejala objektif lesi paksi diperhatikan pada semua pesakit kami. Pada sebilangan besar pesakit, simptomologi ini ditandai dengan manifestasi yang signifikan, disertai dengan perubahan postur, dan pada 11 pesakit bahkan penampilan pembengkakan di kawasan sakroileal. Tempoh purata penyakit pada masa pengesanan tanda-tanda kerosakan pada rangka aksial adalah 1.96 ± 0.25 tahun, dan jangka masa maksimum adalah 8 tahun. Penglibatan sendi sacroileal dan tulang belakang dalam prosesnya diperhatikan, sebagai peraturan, pada usia 11-14 tahun (rata-rata 12,39 ± 0,19 tahun) dan tidak diperhatikan pada kanak-kanak yang berusia di bawah 8,5 tahun, sementara terdapat hubungan terbalik yang erat antara masa penglibatan paksi kerangka dari usia permulaan JAS (r = -0.77; p (93.3%) pesakit kami, termasuk tahap akhir (III - IV menurut Dale) dikesan pada 35.6% (tahap III - pada 26 kanak-kanak, IV - dalam 6). Pada 52 pesakit, gambar sinar-X sesuai dengan tahap II sacroiliitis, di mana 16 pesakit mempunyai sklerosis yang jelas pada kedua-dua sisi sendi sacroiliac. Pengesanan yang kerap untuk pelebaran pseudo pada ruang sendi diperhatikan - pada 1/4 dari semua pesakit. dengan pengesahan sinar-X sakroiliitis, sifat dua hala diperhatikan, walaupun tahap sakroiliitis pada sisi yang berlainan mungkin berbeza.Perbezaan ini, sebagai peraturan, diratakan dalam proses pemerhatian susulan. Sendi-iliac sendi diperhatikan pada hampir semua kanak-kanak yang diperiksa dalam masa tindak lanjut selama 2-4 tahun.
Data kami menunjukkan bahawa diagnosis JAS berlaku apabila terdapat 3 sindrom klinikal utama: artritis sendi periferal dengan ciri-ciri kualitatif, enthesopati, dan tanda-tanda klinikal kerosakan pada rangka aksial yang disebutkan di atas. Gabungan sindrom ini memungkinkan untuk mendiagnosis kemungkinan JAS, membezakannya dari penyakit arthrologi lain pada masa kanak-kanak, terutamanya JRA, yang memerlukan langkah-langkah terapi dan profilaksis yang berbeza, dan untuk memulakan terapi yang mencukupi pada peringkat awal penyakit ini. Pengesanan tanda-tanda sacroiliitis sinar-X, muncul pada peringkat kemudian penyakit, mengesahkan diagnosis JAS.
Semua tanda klinikal yang berkaitan dengan kriteria tambahan GP tidak mempunyai kepentingan bebas dalam diagnosis JAS dan hanya boleh berperanan dalam kombinasi dengan gejala lain. Oleh itu, prevalensi lelaki yang ketara di kalangan pesakit dengan JAS tidak mengecualikan kemungkinan terjadinya JAS pada kanak-kanak perempuan, sama seperti kemunculan gejala pertama penyakit pada anak kecil tidak bertentangan dengan diagnosis JAS, walaupun permulaan penyakit pada usia pra-remaja dan akil baligh adalah ciri paling khas dari nosologi ini. Menurut data kami, 27.8% pesakit jatuh sakit sebelum berumur 9 tahun, dan usia permulaan JAS minimum adalah 2.9 tahun. Pada masa yang sama, harus diperhatikan bahawa pada permulaan JAS pada usia dini, gambaran klinikal penyakit ini untuk waktu yang lama tidak mempunyai ciri khas ciri nosologi ini dan paling sering ditunjukkan oleh arthritis periferal terpencil atau gabungan artritis dan enthesopati. Dan hanya, sebagai peraturan, pada masa pubertas, lesi yang jelas dari kerangka aksial berkembang dan kompleks gejala JAS khas terbentuk..
Perlu diperhatikan bahawa pada 1/4 pesakit kita, keturunan untuk penyakit dari kumpulan spondyloarthritis seronegatif dibebani, termasuk saudara terdekat 16 kanak-kanak yang menderita JAS yang ketara. Fakta ini mengesahkan pendapat terkenal mengenai asas genetik JAS. Pada masa yang sama, pada pendapat kami, data literatur agak membesar-besarkan kepentingan diagnostik untuk mengesan antigen HLA-B27, walaupun penyertaannya dalam patogenesis JAS tidak diragukan lagi. Kajian menunjukkan bahawa kehadiran penanda genetik ini menentukan gambaran gambaran klinikal, yang terdiri daripada keparahan arthritis periferal yang lebih besar, terutamanya dalam penyetempatan seperti tarzitis, kerosakan pada sendi kecil tangan dan kaki, dikaitkan dengan parameter makmal aktiviti keradangan yang lebih tinggi (p

1. Guseinov NI Anklosing spondylitis: ciri-ciri patogenesis, gambaran klinikal, evolusi dan prognosis pelbagai bentuk klinikal: Disertasi. sayang doktor. sains. - M., 1990.230 s.
2. Lebedeva OI Ankylosing spondylitis pada wanita: Disertasi. Cand. sayang. sains. - M., 1993.-- 148 p..
3. Nasonova VA, Astapenko MG Rheumatologi klinikal. - M., 1989.-- S. 318 - 339.
4. Chepnoy VM Penyakit radang dan degeneratif tulang belakang. M., 1978.-- 283 s.
5. Burgos-Vargas R, Petty RE. Spondylitis ankylosing remaja. Rheum Dis Clin North Am 1992; 18 (1): 123-42.
6. Cassidy JT, Petty RE. Buku teks reumatologi pediatrik. Edisi kedua. Churchill Livingstone, New York dll. 1990; 607.
7. Kelley WN, Harrs ED, Ruddy S, Sledge CB. Buku teks Rheumatlolgy. // Edisi ke-4, W. B. Saunders, Philadelphia 1993; 1: 943-60.
8. Van der Linden SM, Valkenburg HA, Cats A. Penilaian kriteria diagnostik untuk ankylosing spondylitis: cadangan pengubahsuaian kriteria New York. Arthritis Rheum 1984; 27 (4) 361-8.
9. Amor B, Dougados M Mijiyawa M. Kriteria untuk diagnosis spondylarthropathies. Prosiding Kongres Rheumatologi ILAR ke-XXII. Rio de Janeiro 1989; 182-4.
10. Dongados M, van der Linden S, Juhlin R, et al. Kriteria awal Kumpulan Kajian Spondylarthropathy Eropah untuk klasifikasi spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991; 34 (10): 1218-27.
11. Huppertz HI. Klasifikasi spondyloarthropathies remaja awal atau tidak dibezakan. Simposium reumatologi pediatrik antarabangsa IV-th Prague. Abstrak 1992; 39.
12. Prieur A-M, Dougados M, Listrat V, Amor B. Penilaian empat set kriteria spondylarthropathy pada kanak-kanak: kajian keratan rentas Eropah multisenter. Mesyuarat 5-6 ACR, Atlanta 1992, abstr. C142. P. S190.
13. Hussein A, Abdul-Khalig H, van der Hardt H Spondyloarthritis atipikal pada kanak-kanak: kriteria diagnostik yang dicadangkan. Eur J Pediatr 1989; 148 (6): 513-7.
14. Rosenberg AM, Petty RE. Sindrom enthesopati dan arthropati seronegatif pada kanak-kanak. Arthritis Rheum 1982; 25 (9): 1041-7.
15. Hafner R. Spondarthritis remaja mati. Retrospektive Untersuchung seorang 71 Pesakit. Monatsschr. Kinderheil Kunde 1987; 135: (1): 41-6.
16. Burgos-Vargas R, Granados-Arriola J. Ankylosing spondylitis dan penyakit yang berkaitan di mestizo Mexico. Di Spine: Ulasan terkini. Ed oleh Khan M. A. - Philadelphia, Hanley & Belfus Inc 1990; 4 (3): 665-78.
17. Spondylitis ankylosing AA Yakovleva pada kanak-kanak dan remaja. // Rheumatologi. - 1991. - No. 2. - S. 31-35.
18. Kuzmina NN, Nikishina IP Aspek moden klinik dan diagnosis spondylitis ankylosing remaja. // Ter. arkib. - 1993. - No 5. - S. 25-29.